TRA CỨU THÔNG TIN DƯỢC TÍNH THUỐC ↑

Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman)

Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman) có thể xảy ra trong một địa phương hoặc một hình thức phổ biến rộng rãi hơn. Điều trị và triển vọng phụ thuộc vào loại bệnh castleman có.

Định nghĩa

Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman) là một bệnh hiếm gặp ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết và các cấu trúc tế bào miễn dịch khác của cơ thể.

Còn được gọi là tăng sản khổng lồ hạch bạch huyết và hạch bạch huyết angiofollicular tăng sản, castleman được phân loại như là một rối loạn lympho bào. Điều đó có nghĩa là nó liên quan đến phát triển quá mức (phổ biến) của các tế bào bạch huyết. Điều này làm cho castleman - căn bệnh tương tự như bệnh ung thư của hệ bạch huyết (lymphoma), cũng được đặc trưng bởi phát triển quá mức của tế bào. Bệnh castleman không được coi là một bệnh ung thư, nhưng nó gắn liền với một nguy cơ cao hơn của một loại ung thư được gọi là ung thư hạch.

Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman) có thể xảy ra trong một địa phương hoặc một hình thức phổ biến rộng rãi hơn. Điều trị và triển vọng phụ thuộc vào loại bệnh castleman có.

Các triệu chứng

Có hai loại cơ bản của bệnh castleman:

Unicentric castleman. Dưới hình thức bản địa hóa của bệnh ảnh hưởng đến chỉ có một hạch bạch huyết.

Multicentric castleman. Loại này ảnh hưởng đến nhiều hạch bạch huyết và các mô bạch huyết, có thể làm suy yếu nghiêm trọng hệ thống miễn dịch. Đôi khi đi kèm với HIV / AIDS.

Hai loại khác nhau của bệnh castleman ảnh hưởng đến mọi người rất khác nhau.

Bệnh unicentric castleman

Nhiều người bị bệnh unicentric castleman nhận thấy không có triệu chứng. Thông thường, bệnh hạch bạch huyết nằm ở ngực hoặc bụng. Khi có những dấu hiệu và triệu chứng, có thể bao gồm:

Cảm giác no hoặc áp lực trong lồng ngực hoặc bụng có thể gây ra khó thở hoặc ăn.

Mở rộng dưới da ở bẹn, cổ hoặc nách.

Mất trọng lượng ngoài ý muốn.

Ho.

Thiếu máu.

Bệnh multicentric castleman

Multicentric castleman thường phát triển các dấu hiệu và triệu chứng:

Sốt.

Đổ mồ hôi đêm.

Mất cảm giác ngon miệng.

Buồn nôn và ói mửa.

Mất trọng lượng ngoài ý muốn.

Điểm yếu.

Mệt mỏi.

Mở rộng các hạch bạch huyết ngoại vi, thường là xung quanh khu vực cổ, xương đòn, nách và bẹn.

Mở rộng gan hoặc lá lách.

Tổn thương thần kinh ở tay và bàn chân dẫn đến tê hoặc yếu (thần kinh ngoại biên).

Nếu nhận thấy hạch bạch huyết mở rộng ở phía bên cổ hoặc trong khu vực dưới cánh tay, xương đòn hoặc ở háng, hãy nói chuyện với bác sĩ. Ngoài ra, hãy gọi bác sĩ nếu có dấu hiệu hoặc triệu chứng khác, chẳng hạn như một cảm giác đầy ở ngực hoặc bụng, sốt, mệt mỏi, giảm cân không giải thích được. Những dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhiều loại khác nhau của bệnh. Đi khám bác sĩ để xác định nguyên nhân.

Nguyên nhân

Không rõ ràng những gì gây ra bệnh castleman. Nhiễm trùng do vi rút được gọi là herpesvirus 8 (HHV-8) được liên kết bệnh với castleman, và các bác sĩ nghi ngờ rằng nó có thể đóng một vai trò quan trọng, đặc biệt là trong bệnh multicentric castleman. Vi rút này cũng đã được liên kết với sự phát triển của sarcoma Kaposi, một khối u ung thư của các thành mạch máu, điều này cũng phổ biến ở những người có bệnh multicentric castleman. Những người có HIV dương tính có nhiều khả năng để có cả hai castleman và sarcoma Kaposi.

Các nhà nghiên cứu không rõ vai trò chính xác của HHV-8, mặc dù nó xuất hiện mà có thể gây hư hỏng các tế bào hệ thống miễn dịch sinh sản nhanh. Các tế bào hệ thống miễn dịch sản xuất ra một protein được gọi là interleukin-6 (IL-6) góp phần vào sự phát triển quá mức của các tế bào bạch huyết và dẫn đến nhiều trong những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh castleman.

Các yếu tố nguy cơ

Dường như không có bất kỳ yếu tố nguy cơ phù hợp bệnh cho castleman, trừ trường hợp có HIV / AIDS. Bệnh này có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai - người lớn và trẻ em, đàn ông và phụ nữ. Độ tuổi trung bình của người dân với unicentric castleman là khoảng 30 hoặc 40. Hầu hết mọi người hình thức multicentric là ở tuổi 50 và 60.

Các biến chứng

Bệnh Unicentric castleman

Bệnh unicentric castleman thường tốt khi các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng sẽ được gỡ bỏ, mặc dù có bệnh castleman có thể làm tăng nguy cơ của ung thư hạch.

Bệnh multicentric castleman

Mặt khác, multicentric castleman là nghiêm trọng hơn nhiều và thường xuyên đe dọa tính mạng. Tử vong do bệnh multicentric thường xảy ra do một nhiễm trùng nghiêm trọng, suy các cơ quan nhiều, hoặc ung thư, như ung thư hạch hoặc sarcoma Kaposi. Sự hiện diện của HIV / AIDS có xu hướng làm trầm trọng hơn kết quả.

Kiểm tra và chẩn đoán

Một số xét nghiệm có thể giúp bác sĩ xác định nếu có castleman, mặc dù unicentric castleman có thể được tìm thấy tình cờ. Những người với bệnh unicentric castleman thường không có triệu chứng, và các hạch bạch huyết bị bệnh được tìm thấy trong quá trình sàng lọc, điều trị cho một bệnh, chẳng hạn như trong một CT scan hoặc trong phẫu thuật ổ bụng hoặc ngực.

Kiểm tra với bác sĩ có thể thực hiện để chẩn đoán hoặc bệnh castleman unicentric hoặc multicentric bao gồm:

Bác sĩ có thể kiểm tra không chỉ các hạch bạch huyết bị sưng tấy, các hạch bạch huyết khác để xác định kích thước và tính thống nhất.

Kiểm tra xét nghiệm máu và nước tiểu, máu và nước tiểu có thể giúp bác sĩ xác định nhiễm trùng hoặc các bệnh khác. Cũng có thể tiết lộ bệnh thiếu máu và bất thường trong các protein trong máu đôi khi đặc trưng của bệnh castleman.

Hình ảnh kỹ thuật X-quang, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp ảnh cộng hưởng từ (MRI) ngực, cổ, bụng và xương chậu có thể phát hiện sự hiện diện và số lượng hạch bạch huyết mở rộng. Những xét nghiệm này cũng có thể xác định xem các cơ quan như gan hoặc lá lách mở rộng. Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) quét cũng có thể được dùng trong chẩn đoán castleman và sau đó để đánh giá liệu phương pháp điều trị đang làm việc.

Hạch bạch huyết làm sinh thiết. Để phân biệt castleman từ các loại rối loạn mô bạch huyết, chẳng hạn như ung thư hạch, cần thiết để có một mẫu mô hạch bạch huyết để kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Nếu hạch bạch huyết mở rộng gần với bề mặt da, sinh thiết có thể được thực hiện dưới gây tê tại chỗ. Nếu trong lồng ngực hoặc bụng, phẫu thuật rãi hơn có thể là cần thiết để truy cập vào các hạch bạch huyết. Bằng cách nhìn vào cấu trúc của các tế bào, bác sĩ chuyên về chẩn đoán bệnh (bác sĩ giải phẫu bệnh) có thể nói đó là ung thư hạch hoặc bệnh castleman. Bởi vì castleman hiếm, một nghiên cứu bệnh học thứ hai có thể cần thiết để xác định chẩn đoán.

Phương pháp điều trị và thuốc

Điều trị phụ thuộc phần lớn vào loại bệnh của castleman có. Điều trị cho bệnh unicentric castleman hầu như luôn luôn bằng phẫu thuật, trong khi multicentric castleman đòi hỏi liệu pháp hệ thống hơn.

Unicentric castleman

Unicentric castleman có thể được chữa khỏi bằng cách phẫu thuật loại bỏ các hạch bạch huyết bị bệnh. Nếu các hạch bạch huyết ở ngực hoặc bụng - thường là trường hợp mắc bệnh unicentric - phẫu thuật lớn có thể được yêu cầu để loại bỏ các nút. Điều này thường liên quan đến một thời gian nằm viện. Nếu nút bị ảnh hưởng là ở một nơi dễ dàng để truy cập, chẳng hạn như trong khu vực dưới cánh tay hoặc cổ, một thủ tục đơn giản có thể được thực hiện mà không cần phải nhập viện.

Nếu phẫu thuật cắt bỏ là không thể, chẳng hạn như nếu các hạch bạch huyết khó khăn để có được, thuốc, chẳng hạn như các kháng thể đơn dòng rituximab (Rituxan) hoặc corticosteroid, có thể được dùng để thu nhỏ các hạch bạch huyết. Xạ trị cũng có thể là cách hiệu quả để tiêu diệt các mô bị ảnh hưởng.

Multicentric castleman

Điều trị multicentric castleman nói chung là khó khăn hơn. Vì căn bệnh này rất hiếm, thay đổi dấu hiệu và triệu chứng không đặc hiệu, và một cách tự nhiên đi vào thuyên giảm vào những thời điểm, các bác sĩ đã tìm thấy nó khó khăn để xác định điều trị tốt nhất.

Phẫu thuật thường không phải là một tùy chọn cho bệnh multicentric vì số lượng các hạch bạch huyết có liên quan, mặc dù đôi khi loại bỏ lá lách phình to có thể giúp các triệu chứng một cách dễ dàng.

Thuốc thường được dùng cho bệnh multicentric, với mức độ khác nhau của sự thành công. Các bác sĩ thường cố gắng như phương pháp điều trị nhiều như họ có thể để cung cấp cứu trợ nhất. Phương pháp điều trị bao gồm những điều sau đây:

Kháng thể đơn dòng kháng thể nhân được thiết kế để không ở trên các tế bào cụ thể trong cơ thể hoạt động không đúng. Một trong những kháng thể có thể có hiệu quả cho bệnh multicentric castleman hoạt động bằng cách vô hiệu hóa hay ngăn chặn các hoạt động của IL-6, các protein tế bào miễn dịch bị nghi ngờ đóng một vai trò trong việc gây ra bệnh. Kháng thể đơn dòng có thể giúp rituximab (Rituxan), một loại thuốc mục tiêu khác nhau của tế bào liên quan với bệnh castleman. Mặc dù không có bất kỳ thử nghiệm lâm sàng dứt khoát, một số nghiên cứu nhỏ đã tìm thấy rituximab có thể thuyên giảm hoàn toàn ở một số người. Điều trị bằng thuốc này đã được hứa hẹn rằng nó thường được coi là điều trị đầu tiên để thử. Các tác dụng phụ có thể bao gồm sốt, nhức đầu, phát ban da, mệt mỏi và buồn nôn.

Corticosteroid. Chức năng cơ bản của liệu pháp corticosteroid là để kiểm soát viêm. Với bệnh multicentric castleman, các bác sĩ thường kê toa steroid, như prednisone, kết hợp với các liệu pháp khác. dùng lâu dài steroid có thể làm giảm sức đề kháng nhiễm trùng, cũng như làm tăng huyết áp, gây tăng cân và làm suy yếu xương.

Hóa trị liệu. Loại thuốc chống ung thư (hóa trị) có thể hữu ích bởi vì nhắm mục tiêu nhanh chóng tái tạo tế bào, chẳng hạn như những liên quan với bệnh castleman. Nếu hóa trị được dừng lại, mặc dù, các triệu chứng có xu hướng quay trở lại và tiếp tục điều trị là cần thiết để duy trì giảm triệu chứng. Tuy nhiên, hóa trị liệu đã giúp bệnh thuyên giảm cho một số người. Thông thường, các bác sĩ dùng một sự kết hợp của thuốc chống ung thư. Các tác dụng phụ có thể bao gồm rụng tóc, buồn nôn, nôn mửa, mất cảm giác ngon miệng và sức đề kháng giảm nhiễm trùng.

Thuốc kháng virus, chẳng hạn như ganciclovir, được biết là ức chế hoạt động của virus HHV-8. Sự thành công của liệu pháp này được hỗn hợp có hiệu quả cho một số người, nhưng không cho người khác. Các bác sĩ vẫn còn có nhiều câu hỏi về liệu pháp kháng virus cho castleman, chẳng hạn như kháng virus tốt nhất và khi nào là thời gian tốt nhất để quản trị nó.

Điều biến miễn dịch. Các bác sĩ đã cố gắng loại thuốc khác giúp điều hòa hệ thống miễn dịch (điều biến miễn dịch) với hy vọng những thuốc này có thể có một số hiệu ứng. Interferon alpha có cả hai tác dụng miễn dịch và kháng virus và đã được dùng thành công trong một số ít người bệnh với castleman, mặc dù các triệu chứng thường trở lại khi ngừng dùng thuốc. Thalidomide (Thalomid), một loại thuốc điều hòa miễn dịch mạnh, cũng đã giúp một vài người và có thể giúp giảm việc sản xuất IL-6.

Đối phó và hỗ trợ

Bởi vì castleman hiếm gặp và thường xảy ra với các bệnh nghiêm trọng khác, có thể khó khăn để khám phá ra có bệnh. Đối phó với bệnh multicentric, đặc biệt, có thể là thử thách. Một số người bệnh với castleman có thể phải đối phó với nhiều bệnh, bao gồm nhiễm HIV, AIDS và sarcoma Kaposi. Trong khi đối mặt với một căn bệnh nghiêm trọng, nó thường giúp:

Tìm hiểu tất cả có thể về castleman. Tìm hiểu về bệnh tiến triển như thế nào, tiên lượng và lựa chọn điều trị, bao gồm cả hai phương pháp điều trị thử nghiệm và tiêu chuẩn và tác dụng phụ của chúng. Càng biết, càng có nhiều hoạt động có thể tự chăm sóc. Tuy nhiên, lưu ý đọc về castleman có rất nhiều những gì được biết về căn bệnh này xuất phát từ các nghiên cứu nhỏ hoặc trường hợp báo cáo, vì vậy thông tin có thể không thống nhất áp dụng cho tình hình.

Hãy chủ động. Mặc dù thường cảm thấy mệt mỏi và chán nản, hãy thử để có một vai trò tích cực trong điều trị. Hãy tìm một đội ngũ chăm sóc sức khỏe làm cho một đối tác trong quá trình ra quyết định.

Duy trì một hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ các mối quan hệ mạnh mẽ là rất quan trọng trong việc đối phó với các bệnh đe dọa tính mạng. Ngoài ra với gia đình và bè bạn, một cố vấn hoặc cố vấn tinh thần cũng có thể là hữu ích. Không chắc có thể tìm thấy một nhóm hỗ trợ địa phương cho castleman, nhưng kiểm tra với bác sĩ để tìm ra nếu có bất cứ ai khác trong khu vực với căn bệnh này có thể muốn kết nối.

Thành viên thongtintuoc.net