TRA CỨU THÔNG TIN DƯỢC TÍNH THUỐC ↑

Căn bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Định nghĩa

Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý, dân tộc.

Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 dơng tính.

Tuỳ mức độ tổn thương và tiến triển người ta chia bệnh này thành 3 thể

Thể cấp tính.

Thể bán cấp.

Thể mãn tính.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa đặc biệt.

Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch

Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh: Hồng cầu , Bạch cầu , Tiểu cầu ...

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.

Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.

Gây bệnh thực nghiệm bằng phương pháp miễn dịch dương tính.

Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.

Yếu tố cơ địa

Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.

Yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 cao hơn nhiều so với người bình thường.

Một số người bị bệnh có tính chất gia đình .

Nguyên nhân gây bệnh

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Lâm sàng

Khởi phát

Có người bị bệnh từ từ tăng dần, thường sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống như viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.

Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.

Có trường hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi như nhiễm khuẩn, chấn thương, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc như thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.

Triệu chứng lâm sàng điển hình

Toàn thân

Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.

Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.

Cơ xương khớp

Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử xơng.

Viêm cơ, loạn dưỡng cơ.

Da niêm mạc

Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Thường xạm da như bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.

Rụng tóc.

Loét niêm mạc miệng, mũi.

Viêm mao mạch dưới da, viêm tổ chức dưới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.

Huyết học

Thiếu máu kéo dài, chảy máu dưới da.

Lách to, hạch to.

Tinh thần kinh

Rối loạn tâm lý.

Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Tuần hoàn, hô hấp

Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.

Viêm cơ tim, viêm màng tim.

Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.

Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.

Tăng áp lực động mạch phổi .

Thận

Đái ra Protein, trụ niệu các loại.

Hội chứng thận hư, suy thận.

Tiêu hoá

Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.

Có thể cổ chướng, suy gan.

Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng như mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm không đặc hiệu

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.

Tăng GamaGlobulin.

Tìm thấy phức hợp miễn dịch.

Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn dương tính.

Xét nghiệm đặc hiệu

Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Thường tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán dương tính.

Kháng thể trong máu:

Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang.

Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào tơng.

Kháng thể kháng hồng cầu.

Các xét nghiệm miễn dịch khác

Giảm bổ thể C3, C4.

Giảm Lympho T so với Lympho B.

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.

Sinh thiết

Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, thường thấy các phức hợp miễn dịch.

Chẩn đoán xác định

Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:

Ban cánh bướm ở mặt.

Ban đỏ ở mặt, thân người.

Sạm da.

Loét niêm mạc miệng , mũi.

Viêm đa khớp.

Viêm màng tim hoặc phổi.

Tổn thương thận, cầu thận.

Tổn thương tinh thần kinh.

Thiếu máu.

Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.

Kháng thể kháng nhân dương tính.

Chẩn đoán dương tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.

Vận dụng vào điều kiện Việt nam gồm 5 tiêu chuẩn sau:

Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.

Viêm nhiều khớp.

Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt.

Protein niệu dương tính.

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.

Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo như: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.

Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.

Điều trị

Do chưa xác định được nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:

Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.

Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit không tác dụng. Thường dùng Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.

Một số thuốc hỗ trợ

Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.

Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.

Nhìn chung điều trị ít có kết quả.

A.D lớp YTCC - K4 Y thái bình